Eles ocorrem tipicamente em pacientes entre as idades de 20 a 40 anos, e há uma ligeira predominância feminina. A localização mais comum deste tumor é o fêmur distal, vindo logo a seguir da tíbia proximal.
Embora estes tumores tipicamente sejam benignos, metástases pulmonares ocorrem em aproximadamente 3% dos pacientes. A taxa de mortalidade global proveniente de doença em pacientes com metástases pulmonares é aproximadamente 15%.
Os tumores malignos de células gigantes representam menos de 5% dos casos e são classificados como primários ou segundários.
A maioria dos pacientes com tumores de células gigantes apresentam dor progressivaque muitas vezes relaciona-se com a atividade. Raramente a dor e grave, a não ser que tenha ocorrido uma fratura patológica.
Nós tratamos a maioria dos tumores de células gigantes com curetagem extensa agressiva e fenol ou um coagulador de eixe de argônio, o qual é fácil de usar, eficaz e associado com poucas complicações. Não usamos nitrogênio líquido como adjuvante por causa de potenciais complicações, como fratura patológica, problemas de cicatrização da ferida e lesão nervosa.
Condroblastoma
O condroblastoma é uma neoplasia rara, que ocorre tipicamente em pacientes entre as idades de 10 a 25 anos, com uma predominância masculina.
O fêmur distal, o úmero proximal e a tíbia proximal são os locais mais comuns de ocorrência. A maioria dos pacientes queixa-se de dor progressiva que simula uma sinovite crônica ou outras condições patológicas intra – articulares.
O tratamento consiste em curetagem extensa e enxerto ósseo ou colocação de cimento ósseo. A curetagem adequada deve sempre ter preferência sobre a preservação da placa de crescimento.
A recidiva ocorre em 10% a 20% dos pacientes e pode ser tratada de maneira semelhante a uma lesão primária. As metástases pulmonares benignas ocorrem em aproximadamente 1% dos pacientes e devem ser tratadas por ressecção.
Fibroma Condromixóide
O fibroma condromixóide é uma lesão rara de origem cartilaginosa, que representa menos que 0,5% de todos os tumores ósseos. A maioria é relatada em pacientes entre idade de 10 a 30 anos. Qualquer osso pode ser comprometido, mas a tíbia proximal é, sem dúvida, a localização mais comum.
O fibroma condromixóide raramente é incluído no diagnóstico diferencial radiográfico de uma lesão, a não ser que seja localizado na metáfise tibial proximal.
O tratamento consiste em ressecção ampla ou curetagem extensa com enxerto ósseo. A recidiva local ocorre em cerca de 20% dos pacientes e é tratada com nova cirurgia.
Osteoblastoma
A osteoblastom é uma neoplasia rara formadora de osso que representa menos de 1% dos tumores ósseos. A maioria dos pacientes com osteoblastoma tem idade entre 10 e 30 anos. Há uma predominância masculina. Embora qualquer osso possa ser comprometido, 40% a 50% das lesões estão localizadas na coluna vertebral. Na coluna pode ocorrer escoliose dolorosa ou déficit neurológico. Na coluna lombar, sinais e sintomas de compressão de raiz nervosa podem ser evidentes, enquanto na coluna torácica a compressão da medula é mais comum.
O tumor é de crescimento lento, e assim os sintomas podem estar presentes por 1 a 2 anos antes que um diagnóstico seja feito.
O tratamento consiste em curetagem extensa ou ressecção ampla. Pode ser necessário enxerto ósseo no defeito. Na coluna vertebral pode haver necessidade da artrodese instrumentada se a ressecção causar instabilidade. Alguns necessitam de radioterapia adjuvante para lesões espinhais porque a cirurgia de revisão para recidiva nesta área é difícil.
Histiocitose de Células de Langerhans
A histiocitose de células de Langerhans, previamente chamada histiocitose X, corresponde a um grupo de doenças com aspectos patológicos semelhantes, as quais podem afetar virtualmente qualquer órgão.
Os tratamentos recomendados incluíram injeções de esteroides, radioterapia, e curetagem com ou sem enxerto ósseo. Se uma lesão for assintomática, nenhum tratamento é necessário, porque observou-se que as lesões regridem espontaneamente. Para lesões sintomáticas, se o diagnóstico for estabelecido por biópsia de agulha, a lesão pode ser injetada com metilprednisolona durante o mesmo procedimento.
Osteossarcoma
O osteossarcoma é um tumor caracterizado pela produção de osteóide por células malignas. É a segunda malignidade primária mais comum do osso, depois do mieloma múltiplo.
Todas as localizações esqueléticas podem ser afetadas; entretanto, a maioria dos osteossarcomas primários ocorre nos locais de mais rápido crescimento ósseo, inclusive o fêmur distal, a tíbia proximal e o úmero proximal.
A dor eventualmente torna-se grave se o diagnóstico for retardado. Dor noturna pode ser um indício importante para o diagnóstico.
As radiografias simples são as ferramentas mais valiosas para fazer o diagnóstico correto. Ressonância Magnética é o melhor teste para medir a extensão do tumor, tanto dentro do osso como do tecido mole, e para determinar a relação do tumor com as estruturas anatômicas próximas. Uma cintilografia óssea deve ser obtida para procurar metástases esqueléticas, e radiografias e TCs do tórax devem ser feitas em busca de metástases pulmonares; os pulmões são os locais mais comuns de metástases.
Com os esquemas atuais de quimioterapia por múltiplos agentes e tratamento cirúrgico apropriado, as séries mais recentes relatam sobrevida em longo prazo de 60% a 70% para pacientes com osteossarcoma de alto grau sem metástases á apresentação inicial, e de até 90% para aqueles com lesões de baixo grau.
O fator prognóstico mais importante no momento do diagnóstico é a extensão da doença.
Condrossarcoma
Condrossarcoma constitui cerca de 9% das malignidades primárias do osso. Ele ocorre em uma larga faixa etária, com picos em 40 a 60 anos para o condrossarcoma primário e entre 25 a 45 anos para o condrossarcoma secundário. Pode ocorrer em qualquer localização; entretanto, a maioria está situada em local proximal como a pelve, o fêmur proximal e o úmero proximal. Embora condrossarcomas raramente ocorram na mão, eles são malignos do osso mais comum nesta localização.
Histologicamente os condrossarcomas convencionais são compostos de células malignas com abundante matriz cartilaginosa.
O tratamento principal do condrossarcoma é ressecção ampla ou radical ou amputação. Uma vez que a cartilagem é relativamente avascular, as células sobrevivem à transplantação om muita facilidade. Assim, a recorrência local após contaminação intra-operatória pelo tumor pode ser elevada, de até 90%. Quimioterapia não tem nenhum papel no tratamento do condrossarcoma convencional. Radioterapia, do mesmo modo, tem um papel limitado e é usada somente como medida paliativa para lesões cirurgicamente inacessíveis.
Se a lesão não puder ser completamente ressecada com margens amplas ou radicais (usualmente em virtude do seu tamanho ou localização), recorrência local é provável.
Sarcoma de Ewing
O sarcoma de Ewing é a quarta malignidade primária mais comum do osso, mas é a segunda mais comum (após o osteossarcoma) em pacientes com menos de 30 anos de idade, e a mais comum em pacientes com menos de 10 anos de idade.
As localizações mais comuns incluem as metáfises dos ossos chatos das cinturas escapular e pélvica. Raramente ocorre na coluna vertebral ou nos pequenos ossos dos pés ou mãos. Como na maioria dos sarcomas do osso, há uma incidência ligeiramente mais alta em homens.
Além da dor queixa quase unânime dos pacientes, também podem ter febre, eritema e edema sugestivos de osteomielite.
Todos os pacientes devem fazer uma radiografia inicial e uma TC do tórax, porque os pulmões são o local mais comum de metástases. Uma cintilografia óssea deve ser efetuada porque o osso é o segundo local mais comum de metástases.
O grau histológico não tem significado prognóstico porque todos os sarcomas de Ewing são considerados de alto grau. Como no caso do osteossarcoma, a resposta histológica à quimioterapia neoadjuvante foi demonstrada prognosticamente importante.
Cordoma
Cordoma é um neoplasma maligno raro que se origina de resíduos da notocorda.O condorma é a segunda malignidade primária mais comum na coluna vertebral (depois do mieloma) e é a malignidade primária mais comum do sacro. Mais de 50% dos condormas originam-se na área sacrococcígea, a mais de 30% originam-se na base do crânio. Os restantes são dipersos por todo o resto da coluna vertebral.
Uma vez que os condormas é de crescimento lento, a queixa mais comum dos pacientes com tumores sacrococcígeos é lombalgia. Distúrbios intestinail e vesical e dor ciática também são comuns com tumores sacros. Uma tumoração palpável frequentemente está presente ao exame retal.
Radiograficamente, os condormas aparecem como lesões destrutivas.
O tratamento principal é ressecção cirúrgica com margens amplas, mesmo se isto criar um déficit neurológico, porque o crescimento progressivo do tumor criará este déficit, de qualquer maneira e, possivelmente, doença metastática. Quimioterapia não proporciona beneficio comprovado. Do mesmo modo, metástases à distância são tratadas cirurgicamente.
Adamantinoma
O adamantinoma é um neoplasma raro que representa menos que 1% de todas as malignidades primárias do osso.
Dor é o sintoma mais comum. Por ser uma lesão tipicamente de crescimento lento. Como a lesão geralmente ocorre em uma localização subcutânea, pode ser detectada uma tumoração palpável. Aproximadamente 20% dos pacientes tem uma fratura patológica.
O tratamento ideal do adamantinoma é ressecção ampla ou amputação. O tumor geralmente é rádio e quimiorresistente. Recorrência local ocorre em aproximadamente 25% dos pacientes, os quais estão sujeitos á amputação. Metástases são muito raras à apresentação, mas podem ocorrer mais tarde em ate 30% dos pacientes. A sobrevida global é aproximadamente 85% aos 10 anos.
Tumores Vasculares Malignos
Estes tumores raros perfazem aproximadamente 1% de todas as malignidades primárias do osso. Há uma ligeira predominância masculina, mas nenhuma preferência por raça significativa.
Dor ou, mais raramente, fratura patológica é a queixa de apresentação. A duração dos sintomas é variável dependendo do grau do tumor.
O tratamento e individualizado dependendo da situação clínica. As lesões solitárias são tratadas com ressecção ampla, se possível. Radioterapia pode ser usada com sucesso no tratamento de lesões cirurgicamente inacessíveis ou no tratamento de lesões múltiplas. Para lesões de alto grau, quimioterapia adjuvante pode ser acrescentada ao esquema de tratamento. O prognóstico é mais dependente do grau. Os pacientes com lesões de baixo grau podem ter uma probabilidade acima de 805 de sobrevida a longo prazo, enquanto aqueles com tumores de alto grau têm uma taxa de sobrevida menor que 20%.
Mieloma Múltiplo e Plasmocitoma
O mieloma múltiplo é a malignidade primária mais comum do osso, representando 43% das malignidades. Mieloma múltiplo e carcinoma metástico devem ser incluídos no diagnóstico diferencial de qualquer paciente acima de 40 anos com um tumor ósseo novo.
Dor óssea é a queixa mais comum dos pacientes com mieloma múltiplo ou com um plasmocitoma solitário. Entretanto, diversamente da maioria dos tumores ósseos, outros problemas sistêmicos como fraqueza, perda de peso, anemia, trombocitopenia, neuropatia periférica, hipercalcemia ou insuficiência renal frequentemente estão presentes no momento do diagnóstico de mieloma múltiplo. A coluna vertebral é a localização mais comum, seguida pelas costelas e pelve.
O tratamento principal do mieloma múltiplo é a quimioterapia. As lesões ósseas sintomáticas geralmente respondem rapidamente à radioterapia. O cirurgião ortopédico em geral é consultado pata tratar fraturas patológicas iminentes ou reais da coluna vertebral, do acetábulo, do fêmur proximal.
Apesar do tratamento agressivo, o prognóstico do mieloma múltiplo continua a ser ruim. A maioria dos pacientes sucumbe à sua doença dentro de 3 anos depois do diagnóstico. Sobrevida a longo prazo é exatamente rara.
Carcinoma Metastático
Carcinoma metastático é a malignidade mais comum tratada pelos cirurgiões ortopédicos. Em qualquer paciente acima de 40 anos, mesmo sem um histórico de malignidade, uma lesão óssea de aparência agressiva recém-descoberta tende a ser carcinoma metastático ou mieloma múltiplo.
Mesmo se um paciente tiver um histórico conhecido de carcinoma, uma biópsia do primeiro local da doença óssea deve ser efetuada para estabelecer uma relação sólida entre o carcinoma primário e a metástase suspeita. A maioria dos carcinomas metastáticos ao osso é da mama e próstata, seguidos pelo pulmão, rim, tireóide e trato gastrointestinal em ordem decrescente de frequência.
Manipulação hormonal pode ser benéfica para pacientes com câncer de mama ou próstata. Iodo radioativo pode ser benéfico para alguns pacientes com câncer tereióde metastático. A maioria das metástases ósseas sintomáticas é responsiva à radioterapia. Alguns carcinomas, especialmente câncer renal, são tipicamente radiorresistentes. Cirúrgia è necessária para tratamento de fraturas patológicas iminentes ou reais,a imprevisibilidade da sobrevida torna mais desafiador o tratamento cirúrgico adequado.
