Os defeitos corticais fibrosos, embora classificados como tumores ósseos, são provavelmente anormalidades do desenvolvimento e acredita-se que ocorram em até 35% das crianças. Costumam ser encontrados acidentalmente. Em geral estas lesões ocorrem na região metafisária dos ossos longos em indivíduos entre as idades de 2 a 20 anos, e predominantemente em homens. Cerca de 40% são encontradas no fêmur, 40% na tíbia proximal, e 10% na fíbula, embora algumas ocorram na extremidade superior, na clavícula, no ílio, nas costelas, nas vértebras, no crânio, na mandíbula ou nos pequenos ossos da mão e do pé.
Em radiografias simples, um defeito cortical fibroso aparece como uma área radiotransparente circular ou oval excentricamente localizada próximo da fise de um osso longo. As margens do defeito são lisas ou lobuladas com uma borda fina e bem definida de esclerose.
Múltiplos defeitos corticais fibrosos ocorrem em aproximadamente 50% dos pacientes. Geralmente tais defeitos são bilaterais e simétricos; 5% dos pacientes com múltiplos defeitos corticais fibrosos também tem neurofibromatose. Os defeitos resolvem-se sem tratamento, o desaparecimento eventualmente resulta da remodelação fisiológica do osso.
Fibroma não-ossificante
Os fibromas não-ossifivantes têm a mesma estrutura histológica que os defeitos corticais fibrosos, mas são maiores. A maioria ocorre em crianças e adolescentes entre as idades de 10 a 20 anos. A área osteolítica é oval e localiza-se excentricamente. Aspecto multiloculado ou cristas na parede óssea, bordas festonadas escleróticas e erosão do córtex são achados frequentes.
Embora a maioria dos fibromas não-ossificantes regrida espontaneamente, os pacientes com lesões múltiplas apresentam risco de fraturas patológicas. A cirurgia é indicada quando a lesão é tão grande que uma fratura é iminente, ou ocorreu, ou quando uma dor significativa está presente. Se a cirurgia for indicada, preferimos curetagem e enxerto ósseo alogênico.
Desmóide Cortical (Desmóide periosteal)
Um desmóide cortical é uma irregularidade assintomática na face póstero-medial da metáfise femoral distal e comumente é observado em meninos de 10 a 15 anos de idade. Pode ser uma reação ao esforço muscular exercido pelo adutor magno. A lesão é mais bem observada em radiografia ablíqua feita com a extremidade inferior girada externamente 20 a 45 graus. Os sintomas clínicos se houver algum, incluem edema de tecido mole ou dor. Radiografias mostram erosão da cortical com uma base esclerótica. Uma biópsia não está justificda, e nenhum tratamento é necessário.
Histiocitoma fibroso benigno
Esta lesão ocorre mais frequentemente nos tecidos moles e é menos comum no osso. Embora seja semelhante em termos histológicos aquela do fibroma não-ossificante, é muito mais agressiva no seu comportamento biológico e nas características radiográficas. Diversamente do fibroma não-ossificante, que comumente é uma lesão metafisária excêntrica, o hisiocitoma fibroso benigno pode ocorrer na diáfise ou epífise de ossos longos ou na pelve. É ainda mais distinguido pela sua ocorrência em pacientes com idades entre 30 e 40 anos. Radiograficamente, o histiocitoma fibroso benigno é uma lesão bem definida, lítica, expansiva, com pouca reação periosteal. Cintilografias ósseas em geral são moderadamente positivas. Diversamente do fibroma não-ossificante, esta lesão é considerada um neoplasma verdadeiro. Em virtude da sua tendência à recorrência (recidiva) local, é necessária curetagem agressiva ou, quando exequível, excisão ampla.
Displasia fibrosa
A displasia fibrosa seja uma anomalia do desenvolvimento da formação óssea que pode se apresentar na forma monostótica ou poliostótica. A marca característica é a substituição de osso e medula normais por tecido fibroso e pequenas espículas de osso trançadas. A displasia fibrosa pode ocorrer na epífise, metáfise ou diáfise. Anormalidades associadas como puberdade precoce, pigmentação anormal da pele, mixoma intramuscular e doença tireóidea podem estar presentes. O aspecto radiográfico é característico, com a área transparente aparecendo fina e granulosa, muito semelhante a vidro despolido.
O tratamento cirúrgico é indicado quando ocorre deformidade importante, ou fratura patológica, ou quando há dor significativa. As lesões são adequadamente tratadas por curetagem e enxertia óssea; as deformidades são corrigidas por osteotomia com fixação interna da fratura. Em nossa opinião, a radioterapia é contra-indicada por causa do risco aumentado de transformação sarcomatosa.
Displasia osteofibrosa (fibroma ossificante de ossos longos – Doença de Campanacci)
A displasia osteofibrosa é uma lesão rara que em geral afeta a tíbia e a fíbula. Esta lesão é pouco mais comum em meninos que meninas. O terço médio da tíbia é o local mais frequentemente afetado, e embora a lesão costume ser diafisária, ela pode avançar sobre a metáfise. A tíbia é aumentada e muitas vezes arqueada ântero-lateralmente. Dor geralmente está ausente, a não ser que tenha ocorrido fratura patológica. As radiografias mostram osteólise intracortical excêntrica com expansão da cortical. A lesão deve ser distinguida de adamantinoma e displasia fibrosa monostótica. A evolução natural da lesão é imprevisível; embora seja rara, regressão espontânea foi descrita. Geralmente ela progride durante a infância, mas não depois da puberdade. A lesão frequentemente recidiva depois de curetagem ou ressecção subperiosteal.
Fibroma Desmoplástico
O fibroma desmoplástico é um tumor raro densamente colagenizado do tecido fibroso, semelhante em termos histológicos aos tumores desmóides dos tecidos moles. Homens e mulheres são mais afetados com frequência quase igual.
Reação de células gigantes (Granuloma reparador de células gigantes)
É uma lesão reativa a uma hemorragia intra-óssea. Esta lesão rara, mas benigna, também foi chamada granuloma reparador de células gigantes, e variante sólida de cisto ósseo aneurismático. Embora comumente comprometa os pequenos ossos da mão ou do pé, foi descrito envolvimento dos ossos tubulares longos, costelas, coluna vertebral e pelve.
Em radiografias este tumor se mostra transparente e tem sido equivocadamente considerado uma lesão maligna por causa da sua aparência microscópica hiperplásica, pseudo-sarcomatosa. O tratamento e curetagem ou ressecção marginal e prognostico é excelente.
